«Синдром гипоплазии левых отделов сердца» (СГЛОС) — совокупность врожденных пороков развития ССС, характеризуемая выраженной гипоплазией или отсутствием полости ЛЖ и выраженной гипоплазией восходящей аорты в сочетанием с гипоплазией/атрезией митрального клапана. Кровообращение зависит от ПЖ, который кровоснабжает весь организм (МКК (малый круг кровообращения)и БКК (большой круг кровообращения) через ОАП (). Необходимо наличие для полного смешивания венозного возврата из БКК и МКК.
Внутриутробно существование порока не оказывает влияние на развитие плода, т.к. ПЖ обеспечивает системный кровоток через ОАП. Коронарная и церебральная перфузия обеспечивается ретроградно. После рождения сосудистое сопротивление МКК снижается, артериальный проток закрывается. В этом случае весь поток крови из легких направляется в гипоплазированные левые отделы сердца, которые не в состоянии обеспечить адекватную гемодинамику по БКК. Происходит снижение системного кровотока, развивается «циркуляторный шок» и метаболический ацидоз. При наличии небольшого ДМПП, не обеспечивающего адекватный лево-правый сброс и тем самым разгрузку ЛП, может развиться отек легких. Таким образом, жизнь пациента после рождения зависит от «качества» функционирования артериального протока и наличия большого ДМПП.
Прогноз при СГЛОС неблагоприятный. Практически все пациенты погибают в первые месяцы жизни при нарастающих явлениях гипоксемии и ацидоза.
КЛИНИКА
а. Клинические проявления заболевания возникают вскоре после рождения:
— тахикардия, одышка, хрипы в легких, слабый периферический пульс;
Цианоз может быть не выражен, чаще пациенты имеют голубой оттенок кожи;
— гепатомегалия;
— ритм галопа.
б. Физикальное обследование:
— отсутствует расщепление II тона на основании сердца;
— шумы в области сердца обычно отсутствуют.
ДИАГНОСТИКА
- Электрокардиография
Гипертрофия ПЖ (редко гипертрофия ЛЖ).
- Эхокардиография
Критерии диагностики:
— резкое уменьшение объема, размеров ЛЖ (левый желудочек не участвует в формировании верхушки);
— гипоплазия или атрезия митрального клапана;
— гипоплазия восходящей аорты;
— ПЖ увеличен, резко расширен ствол ЛА;
— ДМПП с лево-правым сбросом;
— при резком сужении восходящей аорты кровь поступает в большой круг кровообращения через расширенный артериальный проток.
ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ
- Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным СГЛОС
а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина E1 с целью препятствовать закрытию артериального протока.
б. По показаниям выполняется интубация трахей с последующей ИВЛ.
в. Коррекция метаболического ацидоза.
г. Пациенты со СГЛОС должны быть осмотрены генетиком, офтальмологом и неврологом с целью выявления тяжелых сопутствующих аномалий, определяющих дальнейший прогноз на жизнь.
- Эндоваскулярные методы лечения
При установлении диагноза СГЛОС с наличием маленького/ рестриктивного ДМПП для увеличения объема лево-правого сброса и разгрузки ЛП проводится процедура Рашкинда. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями — градиент давления более 6 мм рт.ст.
- Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению:
— установленный диагноз СГЛОС.
Противопоказания к хирургическому лечению:
— недоношенность (срок гестации < 34 недель);
— малый вес при рождении (< 1500-1800 г);
— сочетание с другими врожденными аномалиями развития;
— выраженная регургитация на ТК;
— выраженная дисфункция ПЖ;
— ОЛС > 10 ед. или > 7 после применения вазодилататоров.
Хирургическая тактика
Заболевание манифестирует в первые несколько часов жизни, что является поводом дня дополнительного обследования и, в случае обращения в специализированное медицинское учреждение, для оперативного вмешательства. При сбалансированном кровотоке оперативное лечение показано в возрасте до 1 года при отсутствии признаков легочной гипертензии. Также у детей старше 1 месяца при несбалансированном кровотоке возможны суживание правой и левой ЛА и иссечение МПП для обеспечения адекватного смешивания крови и тренировки ПЖ.
Процедурой выбора при отсутствии возможности для трансплантации сердца является этапная гемодинамическая одножелудочковая коррекция. Гемодинамическая коррекция проводится в соответствии с принципами, описанными для атрезии трехстворчатого клапана. Вариант первого этапа коррекции — процедура Norwood.
В случае выраженной гипоплазии восходящей аорты (диаметр менее 2,5 мм) операцией выбора является трансплантация сердца.
Хирургическая техника
Первый этап — процедура Norwood.
Хирургический доступ: срединная стернотомия. Монокавальная канюляция в ушко ПП, артериальная канюля устанавливается в ствол ЛА. Ветки ЛА обжимаются турникетами для 20 минутного охлаждения до центральной температуры 20°. Выделяется восходящая аорта. Восходящая аорта и ствол ЛА продольно вскрываются, накладывается анастомоз «бок-в-бок», ОАП резецируется, дефект в стенке неоаорты закрывается ксеноперикардиальной заплатой, дополнительно расширяющей дугу аорты. После этого возможно перемещение канюли в неоаорту. Производится поперечное отжатие неоарты с проведением кардиоплегии, системной перфузии и согревания. Ветви ЛА отсекаются от ствола ЛА, выполняется пластика дефекта стенки ЛА PTFE заплатой или ксеноперикардиальной заплатой. Иссекается МПП для формирования общего предсердия. Во время гипотермического ареста возможно проведение регионарной перфузии головного мозга, для этого предварительно накладывают анастомоз между PTFE протезом и брахиоцефальным стволом. Аортальную канюлю перемещают в PTFE протез, позднее при перемещении аортальной канюли в неоаорту протез лигируют (если предполагают использовать анастомоз Sano) или соединяют с ЛА (если используется классический МБТШ).
Источником для кровоснабжения МКК является МБТШ (модифицированный Блелок-Тауссиг шунт (анастомоз)) или шунт Сано (соединение PTFE протезом ПЖ и русла МКК). Выбор диаметра протеза осуществляется в зависимости от веса ребенка.
Второй и третий этапы гемодинамической коррекции не отличаются от таковых при диагнозе «Атрезия ТК».
Специфические осложнения хирургического лечения:
— сердечная слабость вплоть до шока;
— нарушения ритма сердца.
Послеоперационное наблюдение
- Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, функциональное состояние желудочков и ритм сердца.
- Медикаментозная терапия симптоматическая.
- В случае выполнения процедуры Фонтена ведение пациента аналогично больным с АТК.
В этой статье я немного отойду от тематики врождённых пороков развития конечностей детей и расскажу ещё о некоторых видах аплазии и гипоплазии. Однако на этот раз речь идёт не о конечности, а о сердце. Гипоплазия сердца — это врождённое недоразвитие органа. В отличии от конечностей, сердце ребёнка начинает биться с самого начала беременности, поэтому оно выполняет важнейшие функции не только у родившегося ребёнка, а также и у плода, который находится в утробе матери. Именно поэтому гипоплазия и аплазия сердца (то есть всего органа) у родившихся детей не встречается, потому что плод с не функционирующим сердцем не может дожить до момента рождения.
Однако, существуют гипоплазии отдельных отделов сердца — при таком пороке развития сердца оно может частично выполнять свои функции, такие дети рождаются жизнеспособными, однако их дальнейшая жизнь находится в опасности, и во многих случаях для спасения жизни ребёнка требуется экстренная кардиохирургическая операция .
Наиболее часто встречаются гипоплазии правых или левых отделов сердца , а также аплазия (гипоплазия) сердечных клапанов . В случае аплазии сердечного клапана, у ребёнка полностью или частично отсутствие один или несколько сердечных клапанов. Если при этом сохраняется поток крови через отсутствующий клапан, то соответствующие отделы сердца могут функционировать без клапана, за счёт других нормально функционирующих клапанов. Однако в процессе роста и развития ребёнка у него могут начаться нарушения гемодинамики и постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Поэтому в подобных случаях может потребоваться кардиохирургическое протезирование сердечного клапана .
Гипоплазия правых или левых отделов сердца — это гораздо более серьёзная ситуация. При такой гипоплазии не развит один из отделов сердца — предсердия или желудочки. Наиболее известны диагнозы: гипоплазия правых отделов сердца, гипоплазия левых отделов сердца или аплазия межжелудочковой (межпредсердной) перегородки. Следует заметить, что гипоплазия отделов сердца может сопровождаться гипоплазией или аплазией соответствующих клапанов и артерий.
Гипоплазия правых отделов сердца — это недоразвитие правого желудочка и правого предсердия, которые отвечают за работу малого легочного круга кровообращения. При таком пороке ребёнку может потребоваться срочная кардиохирургическая операция сразу после рождения. В процессе операции кардиохирург должен решить задачу по восстановления нормального кровоснабжения легких, для того чтобы ребёнок мог нормально дышать. Зачастую это не возможно решить в процессе одной операции и может потребоваться несколько этапов оперативного вмешательства.
Гипоплазия левых отделов сердца (ГЛОС) — это ещё более серьёзный диагноз. В этом случае у ребёнка наблюдается недоразвитие левых отделов сердца, которые отвечают за снабжение кровью всего организма и всех органов (кроме лёгких). В таком состоянии ребёнок не сможет жить без операции. Однако даже после проведения операции могут быть проблемы, связанные с тем что сохранившиеся правые отделы сердца анатомически слабые и не могут работать за двоих, обеспечивая кровоснабжение лёгких и всего организма. Поэтому такой диагноз трудно поддаётся хирургической коррекции.
Аплазия сердечной перегородки — это врождённое отсутствие межпредсердной или межжелудочковой перегородок. При таком диагнозе левый и правые желудочки или предсердия не разделены между собой, поэтому чаще говорят что у ребёнка присутствует единый (общий) желудочек или предсердие. В этом случае также необходима кардиохирургическая коррекция порока сердца путём восстановления отсутствующей перегородки, либо гемодинамическая коррекция кровоснабжения таким образом, чтобы обеспечить кровоснабжения как всего организма, так и легочной системы.
Аплазия аорты или легочной артерии — это тоже довольно серьёзный диагноз, который представляет из себя недоразвитие или отсутствие магистрального сосуда — аорты или легочной артерии. В этих случаях также необходима срочная операция, однако не всегда удаётся хорошо восстановить отсутствующий кровеносный сосуд. В некоторых случаях, у ребёнка вместо отсутствующей легочной артерии имеются обходные пути для кровоснабжения лёгких через дополнительные маленькие сосуды. Их называют большие аорто-легочные коллатерали (БАЛКИ). Эти обходные пути позволяют отсрочить необходимость проведения операции, однако они не могут полностью заменить отсутствующую артерию — потому операция всё равно понадобится, но позже.
Существует два принципиально разных способа хирургической коррекции гипоплазии отделов сердца. Наиболее предпочтительным видом хирургической коррекции является радикальная операция, при которой с помощью пластики и протезирования восстанавливается функционирование гипоплазированных отделов. Однако не всегда есть возможность сделать радикальную коррекцию, и тогда кардиохирурги применяют гемодинамическую коррекцию . Смысл гемодинамической коррекции заключается в том, что система кровообращения человека изменяется таким образом, чтобы легочной и системный круг кровообращения были изолированны друг от друга, но в то же время оба круга работали от одного нормально функционирующего отдела сердца (либо от единого желудочка в случае аплазии межжелудочковой перегородки). При этом кровь от сердца сначала поступает ко всем органам и тканям организма, после чего обеднённая кислородом кров поступает в легочную систему для газообмена. Такая гемодинамическая коррекция не является радикальной, то есть ребёнок не становится абсолютно здоровым, однако после такой коррекции, дети могут жить практически полноценной жизнью. Более подробно почитать о лечении различных видов гипоплазии и аплазии сердца можно на форуме родителей детей с ВПС . На форуме «Доброе сердце» мамы детей с различными пороками сердца со всех уголков нашей страны и не только. А для общения и обмена опытом взрослых пациентов, существует специализированный
Федоров Леонид Григорьевич
Синдром гипоплазии левых отделов сердца является опасной патологией. Она возникает еще во внутриутробном периоде. В этом состоянии сердце недостаточно сформировано, из-за чего нормальное кровообращение невозможно. Органы и ткани страдают от недостаточного поступления крови, и новорожденный гибнет в течение первых дней жизни. Но, если успеют провести хирургическую коррекцию аномалии, ребенок может выжить. Сделать это должны в течение первых недель жизни.
Что это за проблема
Для синдрома характерна недостаточность в развитии левой части органа. Также с отклонениями и восходящая часть аорты. Сопутствует патологии сужение сердечных клапанов, что еще больше усугубляет ситуацию.
Заболевание выявляют у четырех процентов детей, рожденных с .
Из-за чего возникает
Отклонение возникает в процессе формирования органов плода. Точные причины порока ученым выяснить, еще не удалось.
Риск развития проблемы повышается, если на организм женщины в период вынашивания ребенка влияют негативные факторы. Это может произойти:
- если будущая мать употребляет спиртосодержащие напитки и наркотики;
- если организм попал под воздействие ионизирующего излучения;
- под влиянием употребления некоторых медикаментов;
- после перенесенных инфекционных процессов, среди которых грипп, краснуха;
- в результате проживания в неблагоприятных экологических условиях.
Немалую роль в формировании патологического состояния отводят наследственной предрасположенности.
Классификация
Протекать патологический процесс может в нескольких вариантах:
- СГЛОС или гипоплазия левых отделов сердца и атрезия устья аорты.
- В сочетании со стенозом и гипоплазией устья аорты.
Каждый случай представляет серьезную опасность для жизни малыша.
Гемодинамика
После того как ребенок появился на свет, врачи могут обнаружить, что процесс кровообращения нарушен. Это патологическое состояние развивается в ускоренном темпе и сопровождается тяжелыми изменениями в функционировании органов и систем.
Такое состояние связано с тем, что поступление крови или левого предсердия в недостаточно развитый желудочек становится невозможным. Поэтому происходит проникновение крови в правые полости органа. В этом участке она смешивается с кровью из венозных сосудов.
Под влиянием этого процесса правые отделы перегружаются и дилатируются.
После того как кровь смешалась, большая ее часть попадает в полость легочной артерии. Все остальное через попадает в аорту и большой круг кровотока. В результате этого недостаточно насыщенная кислородом кровь распространяется по организму.
В этой ситуации наблюдается чрезмерная нагрузка на правые отделы сердца, так как они должны обеспечить достаточный ток крови по обоим кругам кровообращения.
Сколько проживет ребенок, зависит от того, как долго артериальный проток будет оставаться в открытом состоянии.
В результате тяжелых нарушений кровообращения постепенно развивается легочная гипертензия в выраженной форме, так как в сосудах малого круга кровотока повышается давление. По причине достаточного наполнения сосудов большого круга происходит развитие артериальной гипотонии.
Так как в полости левого желудочка смешивается кровь, также выявляют артериальную гипоксемию.
При патологии органы и ткани не получают необходимый кислород и питательные компоненты, что не позволяет им нормально выполнять свои функции.
Особенности проявлений
Синдром гипоплазии правых отделов сердца чаще всего диагностируют у детей, рожденных в срок. При данной патологии снижается приток крови к легким, из-за чего она не обогащается кислородом в достаточном количестве. Обычно отклонение протекает не в изолированной форме, а сочетается с другими нарушениями в развитии внутренних органов. При таком отклонении:
Сразу после родов наблюдают легкое посинение кожного покрова, но постепенно цианоз усиливается и сосредотачивается в нижней части тела. Ощущается снижение периферической пульсации в конечностях, и они холодные на ощупь.
Сердце не может полноценно работать с первых дней жизни. Это приводит к тому, что печень увеличивается, в определенных участках тела накапливается жидкость. Также уменьшается количество выведенной мочи, моча не поступает в мочевой пузырь, смещается кислотно-щелочной баланс в сторону повышения кислотности.
Возможен генетический синдром с гипоплазией мозолистого тела, развивается ишемия в сердечной мышце и тканях головного мозга.
Все эти патологические изменения представляют серьезную опасность для жизни ребенка. Очень часто новорожденного не успевают спасти.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца состоит из гипоплазии левого желудочка и восходящей аорты, недоразвития аортального и митрального клапанов, дефекта межпредсердной перегородки и широкого открытого артериального протока. Если не предотвратить физиологическое закрытие артериального протока путем инфузии простагландина, разовьется кардиогенный шок и ребенок погибнет. Часто выслушиваются громкий одиночный II тон и неспецифический систолический шум. Диагноз ставят на основании экстренной эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальное лечение - поэтапная хирургическая коррекция или трансплантация сердца. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца составляет 1 % среди врожденных пороков сердца. Оксигенированная кровь, возвращающаяся в левое предсердие из легких, не может поступить в гипоплазированный левый желудочек. Вместо этого кровь через межпредсердное сообщение поступает в правые отделы сердца, где смешивается с венозной неоксигенированной кровью. Эта относительно неоксигенированная кровь выходит из правого желудочка и через легочные артерии поступает в легкие, а также через артериальный проток - в большой круг кровообращения. Большой круг кровообращения получает кровь только через право-левый сброс крови по артериальному протоку; поэтому прогноз для жизни сразу после рождения зависит от сохранения открытым артериального протока.
Симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Симптомы появляются, когда артериальный проток начинает закрываться в течение первых 24-48 часов жизни. В дальнейшем развиваются симптомы кардиогенного шока (например, тахипноэ, одышка, слабый пульс, цианоз, гипотермия, бледность, метаболический ацидоз, сонливость, олигурия и анурия). При нарушении системной циркуляции перфузия сосудов головного мозга и коронарных сосудов может быть снижена, что ведет к появлению симптомов ишемии миокарда или головного мозга. Если артериальный проток не удается вновь открыть, быстро наступает смерть.
При физикальном обследовании выявляют вазоконстрикцию сосудов конечностей и сероголубой оттенок кожи (из-за цианоза и гипоперфузии). II тон громкий и одиночный. Иногда выслушивается мягкий неспецифический шум. Характерно наличие тяжелого метаболического ацидоза непропорционального Ро и РСо.
Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Диагноз предполагают на основании клинических данных и подтверждают при двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией. Катетеризация сердца обычно необходима для уточнения анатомии порока перед операцией.
На рентгенограмме обнаруживают кардиомегалию и венозный застой в легких или отек легких. На ЭКГ практически всегда выявляют гипертрофию правого желудочка.
Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Всех детей следует немедленно поместить в отделение интенсивной терапии новорожденных. Необходимо обеспечить сосудистый доступ, обычно через пупочный венозный катетер; затем проводят инфузию простагландина Е1 для того, чтобы предотвратить закрытие артериального протока или вновь его открыть. Как правило, новорожденным необходимо провести интубацию трахеи и начать искусственную вентиляцию легких. Метаболический ацидоз корригируют путем инфузии бикарбоната натрия. Новорожденным в тяжелом состоянии с кардиогенным шоком может потребоваться назначение инотропных препаратов и диуретиков для улучшения сердечной функции и контроля объема циркулирующей крови.
В дальнейшем новорожденным требуется поэтапная коррекция, после которой правый желудочек начинает функционировать как системный. Первый этап - операция Norwood - проводится на первой неделе жизни. Легочный ствол разделяют, дистальную ветвь закрывают заплатой и перевязывают лигатурой артериальный проток. Затем проводят правостороннее шунтирование по Blalock-Taussig или формирование канала между правым желудочком и легочной артерией (модификация Sano); межпредсердная перегородка увеличивается, а проксимальную легочную артерию и гипоплазированную аорту соединяют с аллотрансплантатом аорты или легочной артерии для формирования новой аорты. 2-й этап, который проводят через 6 месяцев, состоит из операции двунаправленного шунтирования - операция Glenn (анастомоз конец в бок между верхней полой веной и правой легочной артерией) или hemi-Fontan операции (см. «Атрезия трехстворчатого клапана»). 3й этап, который проводят примерно через 12 месяцев после 2го, включает модифицированную операцию Fontan; кровь из нижней полой вены направляется в легочный круг кровообращения, полностью минуя правый желудочек. Выживаемость составляет 75 % после первого этапа, 95 % после второго, 90 % после третьего этапа. 5летняя выживаемость после хирургической коррекции составляет 70 %. У многих пациентов развивается инвалидизация, связанная с нарушением нервно-психического развития, что, вероятнее всего, может быть следствием предшествовавших аномалий ЦНС, а не операции.
В некоторых центрах трансплантация сердца является методом выбора; в то же время инфузию простагландина Е1 следует продолжить до того момента, пока не будет известно о наличии донорского сердца. Также весьма ограниченна доступность донорских сердец; примерно 20 % новорожденных умирают, ожидая донорское сердце. 5летняя выживаемость после трансплантации сердца и после многоэтапной коррекции примерно одинакова. После трансплантации сердца необходимо назначение иммуносупрессантов. Эти препараты делают пациентов более восприимчивыми к инфекциям и через 5 лет вызывают патологические изменения в коронарных артериях трансплантата у более чем 50 % пациентов. Единственным известным способом лечения болезни коронарных артерий трансплантата является повторная трансплантация.
Все пациенты должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.
Гипоплазия левых отделов сердца (СГЛС) представляет собой комплекс врожденных сердечных аномалий, когда левый желудочек слабо развит или отсутствует. При этом ток крови в левом желудочке сильно ограничен из-за левосторонних изменений, таких как стеноз устья аорты с атрезией, стеноз митрального клапана с атрезией.
Гипоплазия левых отделов сердца встречается с частотой 1 на 2500 родившихся. Заболевание занимает 4 место среди сердечных пороков у пациентов первого года жизни. Также СГЛС — это наиболее распространенный порок с вовлечением одного желудочка. На его долю приходится от 1,5 до 4% врожденных пороков и примерно 25% летальных исходов, связанных с врожденными пороками.
Анатомия
Гипоплазия левых отделов сердца классифицируется на 4 вида, основанных на строении митрального и аортального клапанов. Типы СГЛС перечислены по частоте:
- стеноз устья аорты и митрального клапана,
- аортальная и митральная атрезия,
- стеноз устья аорты, митральная атрезия,
- аортальная атрезия и стеноз митрального клапана.
Более тяжелыми формами порока являются те, что включают в себя аортальную атрезию. Они характеризуются малыми размерами левого желудочка или его отсутствием с гипопластической восходящей частью дуги аорты малых размеров (2-3 мм).
Патофизиология
При нормальном развитии плода оксигенация крови происходит в плаценте, и правый желудочек получает 60% объема сердечного выброса через артериальный проток, таким образом, плод развивается нормально. Однако после рождения левый желудочек еще малых размеров или отсутствует и не способен поддерживать кровоток в большом круге. Поэтому кровь, возвращающаяся по легочным венам, оттекает в правое предсердие через открытое овальное отверстие или ДМПП, попадает в правый желудочек. Правый желудочек поддерживает кровоток в большом и малом круге одновременно, причем кровь попадает в большой круг через открытый артериальный проток. Частичное закрытие протока ведет к серьезному ухудшению состояния новорожденного. Полное закрытие протока у новорожденных с СГЛС несовместимо с жизнью. Соотношение тока крови по малому и большому кругу зависит от соотношения системного и легочного сопротивления. В норме легочное сопротивление резко возрастает после рождения, ток крови в большой круг при этом уменьшается. Исследования показывают, что гладкие мышцы легочных артериол более чувствительны к концентрации O2 и уровню pH в артериолах. Таким образом, искусственная вентиляция легких, которая повышает концентрацию O2 и уровень pH, приведет к увеличению объема кровотока по малому кругу и снижение объема кровотока по большому кругу у новорожденных с СГЛС. Если не лечить порок, то новорожденные погибают в течение первых дней жизни и 95% умирают в течение месяца. Встречаются редкие случаи, когда пациенты с СГЛС, ОАП больших размеров и сбалансированным кровотоком между большим и малым кругами доживают до 5-10 лет и умирают от окклюзии легочных сосудов.
Симптомы гипоплазии левых отделов сердца
Развитие заболевания и физикальное исследование
У новорожденных с СГЛС в течение 24 ч после рождения имеется ограниченный кровоток через межпредсердную перегородку. Однако большинство пациентов с нормальными показателями по шкале Апгара спустя несколько дней, когда закрывается проток, начинают проявлять симптомы. Данные, полученные во время врачебного осмотра, неспецифичны, включают в себя расстройства дыхания, тахикардию, тахипноэ, умеренный цианоз и признаки сердечно-сосудистой недостаточности. При пальпации выявляется увеличение границ правого желудочка, и отсутствие пульсации на верхушке левого. Аускультативно выслушивается нормальный первый тон и отдельный интенсивный второй тон.
Диагностика гипоплазии левых отделов сердца
Электрокардиографическое исследование
ЭКГ показывает увеличение правых отделов сердца.
Изобразительные методы исследования
Рентгенография грудной клетки дает неспецифические результаты и может показать кардиомегалию и усиление легочного рисунка. Диагноз подтвеждается с помощью допплер-ЭхоКГ. У большинства пациентов порок выявляется при внутриутробной диагностике с помощью ультразвукового исследования. В катетеризации сердца обычно нет необходимости, тем более что она противопоказана в случаях, когда у новорожденного имеются серьезные заболевания.
Лечение гипоплазии левых отделов сердца
СГЛС не совместим с жизнью, то есть показания к при гипоплазии левых отделов сердца абсолютные. Одни эксперты рекомендуют проводить пересадку сердца, другие советуют производить пошаговые реконструктивные процедуры, изменяющие физиологические механизмы, из-за которых левый желудочек не развивается.
Противопоказаниями к оперативному вмешательству служат тяжелые сопутствующие аномалии, серьезные хромосомные аномалии, слабое функционирование желудочка и персистирующую полиорганную недостаточность, развивающуюся вопреки проводимым реанимационным мероприятиям. Сильная регургитация в трехстворчатом клапане или клапане легочной артерии считается противопоказанием к реконструктивной операции, но не к пересадке сердца.
Техника операции
Наряду с успешным оперативным вмешательством проводится медикаментозное лечение, которое включает введение простагландина E1, для поддержания артериального протока в открытом состоянии, поддержание сбалансированного легочного и системного сопротивления. При этом стараются избегать кислородной терапии и не допускать развития респираторного алкалоза, а также агрессивных реанимационных мероприятий.
Реконструктивные операции проводят в три этапа, описанных Норвудом. Первый этап выполняется в первые 2-3 дня после рождения. Хирургическое вмешательство осуществляется путем срединной стернотомии с использованием сердечно-легочного шунта, холодовой кардиоплегии.
- Первый этап состоит из трех компонентов: предсердная септостомия, чтобы восстановить венозный возврат к правому предсердию; соединение аорты с правым желудочком, используя проксимальную главную легочную артерию, с наложением заплаты на восходящую часть дуги аорты и арку аорты; создание анастомоза из политетрафторэтилена между безымянной артерией и правой легочной артерией, позволяя легочным сосудам нормально расти и развиваться.
- Второй этап называют геми-Фонтена или формирование двунаправленного шунта Гленна. Проводится в возрасте 6 мес. Этап состоит из устранения шунта между большим и малым кругами кровообращения и соединения верхней полой вены с правой легочной артерией.
- Третий этап — операции Фонтена, выполняется в возрасте от 1 до 3 лет, состоит из соединения нижней полой вены с легочной артерией различными методами.
Осложнения и исход гипоплазии левых отделов сердца
После первого этапа операции летальность составляет 25-45%, поздняя — 10-25%. После операции Фонтена эти показатели становятся меньше: 10-15% и 5-10% соответственно. Летальность при трансплантации сердца находится в пределах 20-30%. Многие пациенты умирают, не дождавшись операции, из-за отсутствия доноров. Серьезной проблемой может стать отторжение трансплантата. Таким образом, смертность при трансплантации сердца такая же, как при трехэтапной реконструкции.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург
